多系统萎缩症(MSA

建议:多系统萎缩症属迟发性脑病,发病原因是原受累神经因缺血时间过久导致的神经支配区血供障碍而迟发性病理改变。能否控制病情继续发展,必须对病情资料进行分析才能议定出有效的治疗措施,否则本病易迟发更严重的神经萎缩等导致痴呆症和瘫痪。治疗方案,中西复合治疗增强改善神经受累局部微循环血运以养神经,软化瘢痕调节神经利于病灶再生修复。同时采用神经再生之药兴奋激活麻痹神经才能再生修复神经获得各种功能的最佳恢复、。能否恢复的关键在于早期的治疗。需帮助发来磁共震照片为你指导。

多系统萎缩是什么病?

多系统萎缩病是一种由于人到老年期形成的类似于帕金森症状。这种机并通常是由于病人早期过度劳累从而消耗身体的内部器官所形成的。治疗的话一般采用保守治疗的方法,根据药物和化疗两种双结合。建议要配合医生治疗,减轻心理上的压力才能够有一个比较好的治疗效果。

多系统萎缩是什么类疾病?

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病,临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。由于在起病时累及这三个系统的先后不同,所以造成的临床表现各不相同。但随着疾病的发展,最终出现这三个系统全部损害的病理表现和临床表现。国外流行病学调查显示50岁以上人群中MSA的年发病率约为3/10万,中国尚无完整的流行病学资料。

2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,多系统萎缩被收录其中。

疾病分类

语音

既往MSA包括Shy-Drager综合征(Shy-Drager syndrome,SDS)、纹状体黑质变性(striatonigral degeneration,SND)和橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA)三种类型。

目前MSA主要分为两种临床亚型,其中以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为MSA-P型,以小脑性共济失调为突出表现者称为MSA-C型。

病因和发病机制

语音

病因不清。目前认为MSA的发病机制可能有两条途径:一是原发性少突胶质细胞病变假说,即先出现以α-突触核蛋白(α-synuclein)阳性包涵体为特征的少突胶质细胞变性,导致神经元髓鞘变性脱失,激活小胶质细胞,诱发氧化应激,进而导致神经元变性死亡;二是神经元本身α-突触核蛋白异常聚集,造成神经元变性死亡。α-突触共核蛋白异常聚集的原因尚未明确,可能与遗传易感性和环境因素有关。

MSA患者很少有家族史,全基因组单核苷酸多态性关联分析显示,α-突触核蛋白基因(SNCA)rs11931074、rs3857059和rs3822086位点多态性可增加MSA患病风险。其他候选基因包括:tau蛋白基因(MAPT)、Parkin基因等。环境因素的作用尚不十分明确,有研究提示职业、生活习惯(如有机溶剂、塑料单体和添加剂暴露、重金属接触、从事农业工作)可能增加MSA发病风险,但这些危险因素尚未完全证实。 [2]

病理

语音

MSA的病理学标志是在神经胶质细胞胞浆内发现嗜酸性包涵体,其他特征性病理学发现还有神经元丢失和胶质细胞增生。病变主要累及纹状体-黑质系统、橄榄-脑桥-小脑系统和脊髓的中间内、外侧细胞柱和Onuf核。MSA包涵体的核心成分为α-突触核蛋白,因此,MSA和帕金森病、Lewy体痴呆、一起被归为突触核蛋白病(synucleinopathy)。

临床表现

语音

成年期发病,50~60岁发病多见,平均发病年龄为54.2岁(31~78岁),男性发病率稍高,缓慢起病,逐渐进展。首发症状多为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调,少数患者也有以肌萎缩起病的。不论以何种神经系统的症状群起病,当疾病进一步进展都会出现两个或多个系统的神经症状群。

自主神经功能障碍

自主神经功能障碍(autonomic dysfunction) 往往是首发症状,也是最常见的症状之一。常见的临床表现有:尿失禁、尿频、尿急和尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等和Horner综合征、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难,严重时需气管切开。斑纹和手凉是自主神经功能障碍所致,有特征性。男性最早出现的症状是勃起功能障碍,女性为尿失禁。

帕金森综合征

帕金森综合征(parkinsonism) 是MSA-P亚型的突出症状,也是其他亚型的常见症状之一。MSA的帕金森综合征的特点是主要表现为运动迟缓,伴肌强直和震颤,双侧同时受累,但可轻重不同。抗胆碱能药物可缓解部分症状,多数对左旋多巴(L-dopa)治疗反应不佳,1/3患者有效,但维持时间不长,且易出现异动症(dyskinesias)等不良反应。

小脑性共济失调

小脑性共济失调(cerebellar ataxia) 是MSA-C亚型的突出症状,也是其他MSA亚型的常见症状之一。临床表现为进行性步态和肢体共济失调,从下肢开始,以下肢的表现为突出,并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调。检查可发现下肢受累较重的小脑病损体征。当合并皮质脊髓束和锥体外系症状时常掩盖小脑体征的发现

医学msa是什么意思

1.多系统萎缩(multiple system atrophy,缩写为MSA)。 多系统萎缩是指一组病因尚不明确的中枢神经多发性、系统性变性疾病。

2.刺激细胞增殖因子(multiplication-stimulating factor,缩写为MSA)。

以小脑共济失调为突出表现的MSA-型?

多系统萎缩可分为很多种类型,有一些原因和病理机制,有其他的临床类别

1、可以分为很多种类型的多系统萎缩,有几个临床类别

通常,MSA包括迟发性羞怯综合症(SDS),纹状体黑素病(SND)和橄榄小脑萎缩(OPCA)。在临床上,MSA主要分为两种亚型。 MSA-P是以帕金森综合症为主要症状的临床亚型,MSA-C是以小脑性共济失调为主要症状的临床亚型。

2、多系统萎缩的病理原因

疾病的原因未知。目前认为,MSA的发病机理可以有两种途径。一种是潜在的少突胶质细胞病。即,少突胶质细胞的变性以基于α-核蛋白质的包涵体的出现为特征。神经元髓磷脂:活化的小胶质细胞的变性和丧失会导致氧化应激,最终导致神经元变性和死亡,另一种则是由突触突触(神经元本身)的异常积累引起的。核种异常积累的原因尚不清楚,可能与遗传易感性和环境因素有关。

02

多系统萎缩人群比较特殊,通常具有神经系统功能障碍和小脑共济失调的症状,发病原因不明

这种疾病在成年人中的发病率高于50-60岁的人。疾病的平均持续时间为54.2年(31-78年)。最初的症状是植物神经功能障碍,帕金森综合症和小脑性共济失调。多组神经系统症状与疾病无关,在疾病进一步发展期间会出现两组或多组神经系统症状。